Језик :
SWEWE Члан :Пријава |Регистрација
Претражи
Енциклопедија заједница |Енциклопедија Одговори |Пошаљи питање |Речник Знање |Додај знања
Претходна 1 Следећи Изаберите Странице

Марфанов синдром

Марфанов синдром је такође познат као конгениталним Мезодермалне дисплазије, Марцхесани синдром, паук индикације, витка удови болест. Углавном за окружује везивно ткиво дистрофија, скелетне абнормалности, срчане болести у оку и основна грешка је у генетској болести везивног ткива.Узрок болести

Болест је аутозомно доминантно наслеђивање, Диц и остали (1991) кроз анализу повезаност породице, болест ген налази на 15к15 ~ к21.3. Многа ткива у телу, као што су ендоцардиум, срчани залисци, велике судове, кости, итд, су хондроитин сулфат или Ц, итд муцополисаццхариде акумулација, чиме утиче на еластичних влакана и других влакнастих везивног ткива структуре и функције, тако да одговара дисплазија и појава дисфункције органа. Пацијенти са мокраћним хидроксипролина излучивање повећан, крви и Муцин муцополисаццхаридес такође повећан.

Клинички

1 лезије костију

(1) висок и танак, витки удови, посебно подлактице и бутине ① висина више> 180цм; ② спан> Висина (Испружи руке, два средња дистанца - висина> 7.6цм, има дијагностичку вредност); ③ доњи део тела (од пубичног састава у подножје)> Горњи део тела (од главе до пубичног састава), однос> 0,92 (нормално ≤ 0,92).

(2) се односи на паука / прста као промена ① прст (палац) посебно дуго, паук-лике промене су типични, ручно однос висине од 11%,> стопала и висина екрана од> 15%; ② палац знак: тхумб адукција , а преостала 4 прсти направите песницу, палац врха изван доње ивице длану, око половине болесника са овим синдромом; ③ ручни знак: једном руком држи друге стране радијалних стилоид испод палца и малог прста без притиском услова колицима; ④ индексних метацарпал и пхалангеал индекса повећава, нормално метакарпална индекс <8, пацијенти метакарпална индекс> 8,4 (8,4 до 10,5). ⑤ Остало (тое) Изузетак: Можете имати тукла прста, прст (палац) пресвучене пловном кожом хандс танке, равне табане.

(3) лобања лезија ① дужине главе, уски, конвексна непца; ② лобање индексних> 75,9; ③ очи од сувише широком или сувише уске вилице, дужину; ④ зуби недостају, недостају умњака, итд; ⑤ гура уши или падају, спирала оскудна, облик старих.

(4) груди, деформитети кичме промене ① пилеће груди, равна груди, Пецтус екцаватум, ② кифоза, кичмена бочни процес или спина бифида.

2 очне лезије

() Билатерално објектив расељавање или сублуксација, ишчашење особе са високим кратковидости.

(2) ретине, ириса тремор, катаракта (јавља се у одмаклом болешћу), страбизам, миоза, секундарни глауком.

3 кардиоваскуларне болести

(1) Учесталост аорте лезија према њиховом редоследу дилатације аортног корена са аортне регургитације, аорте, дисекције и тако даље. Неке студије показују да, са или без аортне регургитације дијагнозом дилатације аорте је одлика Марфанов синдром, док аортне регургитације, углавном мушкараца, дијастолни жамор са реуматским аортне регургитације различите делове, и још много тога, на десној ивици стернума 2-4 интеркосталних простора. У последњих неколико година, неки научници су истакли да труднице дисекције углавном Марфанов синдром.

(2) Због пролапс митралне валвуле митралне микоид дегенерације, вентил се леци танке, дуже или пролапс митралне валвуле изазване цхордал истезања. Компликован тешким митралне регургитације.

(3) коронарне артерије изазива ангину или инфаркт миокарда.

(4) Остали конгениталне малформације као што су кардиоваскуларне атријалне септални дефект, коморе септални дефект, патента дуцтус артериосус, плућа и дилатацијом стенозе пупчане.

(5) Увећање срца, аритмије и друга кардиоваскуларна болест је водећи узрок смрти Марфанов синдром, што чини 70% од мртвих због 90%.

4 лезије централног нервног система

(1) Дурал штрчи.

(2) субарахноидална циста.

(3) менингоцеле карлице.

5. Остали делови

() Оскудни поткожно масно ткиво, мишић хипоплазија.

(2) лабавост зглоба, експанзивне стрије или боре.

(3) препонске киле, пупчана кила, кила и друга хоризонтална.

Инспекција

Базални метаболизам, серума Муцин нижа од нормалне, повећане мокраћне хидроксипролина редом, муцополисаццхаридес повећана, нарочито сумпорна киселина повећава глијалне А и Ц, хијалуронска киселина у урину превише. О 24-часовном уринарном хидроксипролина одређивање киселине Неки научници предложили као дијагностика.

1.к-раи преглед

() Издужени фаланге.


Претходна 1 Следећи Изаберите Странице
Корисник Преглед
Но цомментс иет
Ја желим да коментаришем [Посетилац (34.200.*.*) | Пријава ]

Језик :
| Проверите код :


Претражи

版权申明 | 隐私权政策 | Ауторско право @2018 Свет енциклопедијско знање